Концентрация иммуноглобулина IgG4 в норме составляет менее 5% от общего IgG сыворотки крови. Избыточная продукция молекул подкласса иммуноглобулина IgG4 возникает при ряде заболеваний, обусловленных инфильтрацией органов плазматическими клетками, секретирующими IgG4. Основными формами IgG4-ассоциированных заболеваний являются аутоиммунный
панкреатит, ретроперитонеальный фиброз и синдром Микулича. Существует ряд
других состояний, связанных с фиброзными изменениями внутренних органов,
включая эндокринные железы (тиреоидит Риделя) и тубулоинтерстициальный нефрит.