Фактор IX

Описание

Фактор IX – коагуляционый плазменный фактор (фактор Кристмаса, антигемофильный глобулин B), недостаток которого вызывает гемофилию B.

Показания к назначению анализа

Повышенная кровоточивость

Нормы

65 – 150%

Понижение уровня

Гемофилия В

Информация для специалистов

Образуется в печени при участии витамина K, термостабилен, длительно сохраняется в плазме и сыворотке крови. Содержание фактора IX в плазме составляет около 0,003 г/л. Период полураспада – 7 – 8 часов. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза – 20 – 30%. Антигемофильный глобулин B участвует во «внутреннем» пути формирования протромбиназы, активируя в комплексе с фактором VIII, ионами кальция и фактором 3 тромбоцитов фактор X. Активируется факторами XIa, VIIIa[2]. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора VIII. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции. При отсутствии данного фактора возникает гемофилия B. Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы.