Описание
Фактор IX — коагуляционый плазменный фактор (фактор Кристмаса, антигемофильный глобулин B), недостаток которого вызывает гемофилию B.
Показания к назначению анализа
Повышенная кровоточивость
Нормы
65 — 150%
Понижение уровня
Гемофилия В
Информация для специалистов
Образуется в печени при участии витамина K, термостабилен, длительно сохраняется в плазме и сыворотке крови. Содержание фактора IX в плазме составляет около 0,003 г/л. Период полураспада — 7 — 8 часов. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза — 20 — 30%. Антигемофильный глобулин B участвует во «внутреннем» пути формирования протромбиназы, активируя в комплексе с фактором VIII, ионами кальция и фактором 3 тромбоцитов фактор X. Активируется факторами XIa, VIIIa[2]. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора VIII. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции. При отсутствии данного фактора возникает гемофилия B. Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы.
Вопросы и ответы
Пониженный уровень фактора IX в крови может указывать на наличие гемофилии B, наследственного заболевания, которое проявляется в повышенной склонности к кровотечениям, и на приобретенный дефицит фактора IX.
Анализ на фактор IX назначается для диагностики и мониторинга нарушений свертываемости крови, связанных с наследственным или приобретенным дефицитом этого фактора. Он помогает выявить причины повышенной кровоточивости и оценить состояние системы гемостаза.
Анализ на фактор IX используется для диагностики гемофилии B, заболевания, связанного с наследственной недостаточностью этого коагуляционного фактора и приобретенным дефицитом фактора из-за выработки ингибиторов. Также он помогает оценить риски и причины кровотечений, связанные с нарушениями свертываемости.
Анализ на фактор IX можно сдавать при беременности, однако важно обсудить это с врачом, так как изменения в системе свертываемости крови могут происходить на фоне гормональных изменений, связанных с беременностью.
Если уровень фактора IX ниже нормы, важно обсудить результаты с врачом для дальнейшего обследования и определения подходящего лечения.
Рекомендуемые услуги
Приемы врачей