Описание
Болезнь Виллебранда (vWS) - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Болезнь Виллебранда может быть как наследственной, так и приобретенной. Причиной болезни являются количественные или качественные изменения фактора Виллебранда.
Фактор Виллебранда (vWF) - это большой, многофункциональный гликопротеин, занимающий ключевую позицию в первичном гемостазе. Он имеет мультимерную структуру с несколькими функциями:
• является несущим белком для фактора VIII в плазме, образует комплексы и, т.о., предохраняет его от преждевременного протеолитического расщепления
• Он действует как медиатор агрегации тромбоцитов путем взаимодействия с мембранными рецепторами тромбоцитов (GP Ib и GP lIb/IIIa) вслед за предшествующей активацией тромбоцитов
• играет важную роль в первичном гемостазе, т.к. необходим для адгезии тромбоцитов к субэндотелиальным тканям в местах повреждения сосудистой стенки.
Для определения адгезивных свойств vWF оценивается его способность связываться с коллагеном (1 и 3 типа). Это может быть использовано при определении типа болезни Виллебранда и оценке функциональной активности vWF.
Данный тест является оптимальным дополнением к количественному определению фактора Виллебранда.
Рекомендуемые услуги
Приемы врачей
1025 